| 线粒体脑肌病的临床、病理及影像学特点 |
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| 引用本文： | 靳陶然,沈宏锐,赵哲,邴琪,李娜,胡静. 线粒体脑肌病的临床、病理及影像学特点[J]. 临床神经病学杂志, 2015, 28(1): 1-4 |
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| 作者姓名： | 靳陶然 沈宏锐 赵哲 邴琪 李娜 胡静 |
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| 作者单位： | 1. 河北医科大学第三医院干部病房,石家庄,050051
2. 河北医科大学第三医院神经肌肉病科,石家庄,050051 |
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| 基金项目： | 河北省医学研究重点课题计划 |
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| 摘 要： | 目的探讨线粒体脑肌病(ME)的临床、病理及影像学特点。方法回顾性分析20例ME患者的临床资料。结果本组中,慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)7例;肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维(MERRF)6例;线粒体脑肌病伴乳酸中毒以及卒中样发作(MELAS)5例;Leigh综合征(LS)2例。临床表现为眼睑下垂7例(35%),肢体无力12例(60%),癫痫10例(50%),卒中样发作5例(25%)和精神智能障碍9例(45%)。8例患者血肌酸激酶升高;7例患者行血乳酸水平检查,均不同程度增高。EMG显示肌源性损害8例,神经源性损害4例,周围神经损害2例,正常6例。头颅MRI表现为脑萎缩、脑白质变性和不符合血管分布的卒中样改变。骨骼肌病理可见破碎红纤维(RRF)和SDH染色肌间小血管强染(SSV);细胞色素C氧化酶(COX)酶活性减低或缺失。电镜下线粒体结构和/或数量异常。结论 ME临床表现复杂多样,多有骨骼肌和脑受累。RRF和SSV是ME主要病理表现。
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| 关 键 词： | 线粒体脑肌病 骨骼肌活检 破碎红纤维 病理学 |
Clinical,pathological and imaging features of mitochondrial encephalomyopathies |
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| Affiliation: | JIN Tao-ran;SHEN Hong-rui;ZHAO Zhe;Departments of Cadreward,the Third Hospital of Hebei Medical University; |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | mitochondrial encephalomyopathies skeletal muscle biopsy ragged red fibers pathology |
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