成人特发性肺含铁血黄素沉着症一例

患者，男，46岁，装修工人。因“走路乏力1月，头痛、发热4天”于2014年10月11日入院。1个月前无明显诱因出现乏力，伴胸闷、呼吸困难，在当地医院查血常规示白细胞升高伴重度贫血；骨髓穿刺涂片：骨髓增生活跃，外周血白细胞增高，缺铁性贫血；胸部 CT 检查示双肺弥漫性病变。予以输血、抗感染等对症治疗，患者症状稍有缓解。4天前出现头痛、头晕，自觉发热。既往有吸烟、饮酒史20年，每日吸烟约30支，饮酒约100 ml。无明确系统疾病史，家族中无类似疾病者。入院体格检查：T 36．1℃，P 103次／分，R 20次／分，Bp 116／68 mmHg。神志清楚，全身无瘀点、瘀斑，浅表淋巴结无肿大，颈软。听诊双肺呼吸音粗，可闻及哮鸣音，心、腹检查未见异常。血常规：白细胞6．48×109／L，血红蛋白35．0 g／L，血小板441×109／L，中性粒细胞0．692。网织红细胞0．116，网织红细胞绝对值165．5×109／L，未成熟网织红细胞0．28。血清铁4．0μmmol／L，铁蛋白102．2 ng／ml。血气分析（未吸氧）：pH 7．417，PaO260 mmHg， PaCO236．3 mmHg，HCO －323．4 mmol／L。大小便常规、肝肾功能、凝血功能、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体、类风湿因子、结核菌素试验、结核杆菌抗体等均未见明显异常。心电图示窦性心动过速，心脏彩超、腹部 B 超未见明显异常。胸部 CT 检查：双肺弥漫性病变，伴双侧胸腔少量积液。纤维支气管镜检查：镜下见右上叶支气管内暗红色血迹，在右中叶及下叶基底各段灌洗，灌洗液为血性。支气管肺泡灌洗液送检见大量吞噬细胞，约占90％以上，找到大量含铁血黄素巨噬细胞。考虑为特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）。予以吸氧、抗感染、输血等对症治疗后，患者症状明显好转。复查血气分析（吸氧3 L／min）：pH 7．417，PaO2122 mmHg，PaCO236．5 mmHg，HCO －323．5 mmol／L。血常规：血红蛋白73．0 g／L，贫血较前明显改善。入院后11天复查胸部 CT 结果提示：双肺病灶较前明显好转，双侧胸腔积液基本吸收。患者症状好转出院，出院后随访2个月，症状无复发。