超声诊断右心发育不良综合征1例

患儿男,55天,以"生后颜面、口唇、指趾青紫,近两日加重伴呼吸困难"就诊.体格检查:一般状况差,面色灰暗,全身皮肤黏膜发绀.三凹征(+).心率:110次/分.胸骨左缘第2肋间闻及3～4级收缩期杂音.胸部X线示心影略大.超声心动图:内脏位置正常,内脏心房连接正常;房间隔中部回声失落约6～8 mm,房水平探及右向左为主双向分流信号(图1);可见左右房室环及十字交叉结构,右侧房室间未见正常瓣膜样结构,代之以厚约2 mm强回声结构(图2),中央可见约1 cm2较薄的膜性结构,随心动周期膨向右心室或右心房,未探及右侧房室间血流沟通.左侧房室瓣为二叶结构,开关良好.右心室腔较小,几何形变,心尖部近乎闭塞,室间隔上部呈弧形膨向左心室侧(图2).室间隔连续完整,未探及分流.肺动脉瓣口未显示正常瓣膜结构(图3),瓣环内径明显减小,约4 mm,未见跨肺动脉瓣口血流.肺动脉主干较细,内径约3～4 mm,其内可见来自动脉导管的全心动周期血流(图3),血流束宽约2～3 mm,峰速约3.5～4.5 m/s.主动脉弓左降,结构及血流未见异常.超声提示:①右心发育不良综合征(右室发育不良、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁);②房间隔缺损(继发孔型),房水平右向左为主双向分流;③动脉导管未闭,大动脉水平左向右分流.

Ultrasonic diagnosis of hypoplastic right heart syndrome: Case report