淋巴结原发朗格汉斯细胞肉瘤一例并文献复习

目的 探讨原发于淋巴结的朗格汉斯细胞肉瘤（LCS）患者的临床病理特征、治疗及预后。方法 回顾性分析1例原发于淋巴结LCS患者的临床资料、组织病理学形态和免疫组织化学结果及治疗，并复习相关文献。结果 患者因左颈部包块1周入院，包块呈结节状，边界欠清，质硬伴压痛，与周围组织粘连，无红肿热痛。包块位于皮下，与周围组织粘连较重。镜下见淋巴结结构破坏，瘤细胞弥漫成片排列，细胞大小不等，体积较大者，形状不规则，胞质丰富、红染；核大，边缘不整，部分呈分叶状，核仁突出；可见巨核瘤细胞，病理性核分裂象多见。瘤细胞表达CD1a、波形蛋白和S-100，CD68部分阳性。诊断为淋巴结原发LCS，经放化疗后6个月死亡。结论 原发于淋巴结的LCS较为罕见，预后差，诊断主要依靠形态学及免疫组织化学染色。

Langerhans cell sarcoma in lymph node:report of one case and review of literature