| 10例重型β地中海贫血并发急性免疫性溶血的临床分析 |
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| 引用本文： | 黄科,方建培,周敦华,陈纯,黄绍良,徐宏贵,黎阳. 10例重型β地中海贫血并发急性免疫性溶血的临床分析[J]. 临床血液学杂志, 2005, 18(1): 3-6 |
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| 作者姓名： | 黄科 方建培 周敦华 陈纯 黄绍良 徐宏贵 黎阳 |
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| 作者单位： | 中山大学附属第二医院儿科造血干细胞移植中心 广州510120(黄科，方建培，周敦华，陈纯，黄绍良，徐宏贵)，中山大学附属第二医院儿科造血干细胞移植中心 广州510120(黎阳) |
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| 摘 要： | 目的 :探讨重型 β地中海贫血 (重型 β地贫 )并发急性免疫性溶血的临床特点、治疗和预后。 方法 :10例患儿是 1996年 1月～ 2 0 0 4年 3月本院住院患者 ,男 7例 ,女 3例 ,年龄 9个月～ 15岁 ,确诊重型 β地贫 1个月～ 11年 ,均依靠输血治疗 ,原Hb维持在 70～ 14 0g/L。入院时患儿表现为慢性溶血基础上于感染或输血后发生急性溶血 ,2周内Hb平均下降 4 5 g/L ,伴黄疸、血尿 ,间接胆红素、血游离Hb明显升高等血管内溶血表现。 10例直接Coomb试验阳性 ,其中 7例伴C3 抗体阳性 ;血清抗IgG均阴性 ;1例患者Rh血型为CCDee,输ABO同型血后发病 ,血清特异性抗cE抗体阳性 ;9例直接Coomb试验阳性病例血清无血型免疫性不规则抗体 ;1例在配血时发现自身血液有凝集现象 ,检查Coomb试验阳性。确诊后均予激素治疗 ,7例予甲泼尼龙 2 0～ 30mg/kg·d -1× (3～ 4 )d ;1例予地塞米松 0 .5mg/kg·d-1× 3d ;2例治疗之初即予泼尼松口服 2mg/kg·d-1;急性溶血控制后均予口服泼尼松维持治疗 4周以上 ;3例需加用CsA ,1例加用骁悉 ,3例同时使用丙种球蛋白 (IVIG) 2g/kg。输注经严格交叉配血 (患儿血与献血者血在生理盐水、酶、抗人球蛋白介质中交叉配血无凝血、无溶血现象 )的洗涤浓缩红细胞 35ml/kg ,1例Rh血型为CCDee患儿予输注R
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| 关 键 词： | 地中海贫血 贫血，溶血性，免疫性，急性 |
| 文章编号： | 1004-2806(2005)01-003-04 |
| 修稿时间： | 2004-07-25 |
Clinical study of ten patients with beta-thalassemia major complicated by immune-mediated hemolytic anemia |
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| HUANG Ke FANG Jianpei ZHOU Dunhua CHEN Chun HUANG Shaoliang XU Honggui LI Yang. Clinical study of ten patients with beta-thalassemia major complicated by immune-mediated hemolytic anemia[J]. Journal of Clinical Hematology, 2005, 18(1): 3-6 |
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| Authors: | HUANG Ke FANG Jianpei ZHOU Dunhua CHEN Chun HUANG Shaoliang XU Honggui LI Yang |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Thalassemia Immune-mediated hemolytic anemia |
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