基于最佳实践证据Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案的制定

目的构建Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案。方法采用文献回顾和德尔菲法,制定Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案。结果经过文献分析和两轮德尔菲专家函询,最终得到的饮食管理方案包括7个一级条目,19个二级条目,72个三级条目。该方案分为就诊期间和居家期间两个部分。就诊期间饮食管理内容包括建立多学科团队协作、完善饮食管理评估、制定个体化饮食计划和强化饮食健康教育;居家期间饮食管理内容包括提高患儿及家长饮食治疗的依从性,重视血糖监测和适时饮食调整。结论本研究制定的Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案具有科学性和可靠性,可以进一步在临床实践中检验应用。