法乐四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗

法乐四联症合并一侧肺动脉缺如临床少见。作者单位自１９６６年５月以来共收治的法乐四联症２２９４例，其中合并一侧肺动脉缺如２３例（约占１％），左肺动脉缺如１９例，右肺动脉缺如４例。９例应用右心室到肺动脉心外管道，其余的应用带单瓣右心室流出道补片。手术死亡２例，手术死亡率为８．７％。存活者术后恢复顺利，远期疗效较满意。作者认为，四联症合并一侧肺动脉缺如应选用带单瓣右心室流出道补片，如有异常冠状动脉或肺动脉闭锁则用右心室到肺动脉同种带瓣主动脉心外管道。