合并肺部损害的显微镜下多血管炎的临床特征及与特发性肺纤维化的比较分析

目的探讨显微镜下多血管炎（MPA）肺部受累患者的临床特点,并与特发性肺纤维化（IPF）进行比较。方法回顾性分析2006年至2010年南京大学医学院附属鼓楼医院收治的27例MPA患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT等临床资料,比较有肺纤维化表现的MPA患者（MPA/PF患者）与无肺纤维化表现MPA患者（MPA/NPF患者）之间的差异,并与同期56例IPF患者比较。结果 MPA/PF患者在呼吸道症状、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率、全身多系统损害等方面与MPA/NPF患者无明显差异,但MPA/PF患者发生严重肾损害及重度肺动脉高压的比例较高（P〈0.05）。MPA/NPF患者在呼吸困难、肾损害发生率、ANCA阳性率、严重肺动脉高压发生率以及全身多系统损害等方面与IPF患者有显著差异,IPF患者更易发生呼吸困难,而MPA患者更易出现肾损害、ANCA阳性、严重肺动脉高压,及皮疹、关节痛、体重下降、消化道症状、发热等多系统损害（P〈0.05）。结论当患者出现系统损害,如同时有呼吸系统症状、肾损害、皮肤损害、发热、关节肌痛等表现时,临床医师需考虑MPA的可能。对临床疑似间质性肺炎特别是肺纤维化的患者,应常规作ANCA检查,并注意肾功能监测,以避免漏诊MPA。

Clinical Features of Microscopic Polyangiitis with Pulmonary Involvement in Comparison with Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Objective To explore the clinical features of microscopic pol yangiitis(MPA) complicated with pulmonary involvement in comparison with idio pathic pulmonary fibrosis(IPF).Methods Clinical and labora tory data of 27 p atients with MPA and 56 patients with IPF in the Drum Tower Hospital from 2006 t o 2010 were analyzed retrospectively.The differences were compared between the MPA patients with pulmonary fibrosis manifestation(MPA/PF patients) and those without pulmonary fibrosis manifestation(MPA/NPF patients...