Ⅱ型糖原累积病的临床与病理分析 |
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引用本文: | 郭华,李娜,胡静,赵哲,沈宏锐.Ⅱ型糖原累积病的临床与病理分析[J].中风与神经疾病杂志,2008,25(4). |
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作者姓名: | 郭华 李娜 胡静 赵哲 沈宏锐 |
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作者单位: | 1. 河北省衡水市哈励逊国际和平医院神经内科,河北,衡水,053000 2. 河北医科大学第三医院神经肌病科、神经肌病实验室,河北,石家庄,050051 |
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摘 要: | 目的 分析Ⅱ型糖原累积病临床与骨骼肌病理特点.方法 对1例肌无力、肌张力减低患儿,行开放式骨骼肌活检、组织化学染色病理及临床分析.结果 除骨骼肌病变外,心脏、肝脏、脾脏多脏器受累.骨骼肌特征性病理改变:大量肌纤维胞浆内可见大小不均空泡,内有糖原堆积;酸性磷酸酶活性显著增高,空泡内未见脂滴颗粒.结论 Ⅱ型糖原累积病是累及全身多脏器的代谢性肌病.骨骼肌活检病理诊断是肌糖原累积病的确诊手段.
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关 键 词: | 糖原累积病 骨骼肌活检 代谢性肌病 |
The clinical and pathological analysis of glycogenosis typeⅡ |
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