| 摘 要： | 目的 探讨难治性肾病临床病理因素及其有效的治疗措施。方法 对符合难治性肾病病例除外假性难治因素后，积极做肾脏穿刺(肾穿)活检，明确病理诊断；了解不同病理类型对不同治疗方法的反应，选择不同类型难治肾病的治疗方案。结果 64例病例中肾外因素导致的占46．89%(30／64例)，肾性病理因素占53．12％(34／64例)；肾外因素引起的难治性肾病，纠正诱因后临床近期缓解率为93．3％。引起假性难治的因素依次为感染、治疗不规范、存在有高凝、肾静脉栓塞等并发症。肾性病理因素依据其肾穿病理结果依次为：系膜增殖性肾炎(MsPGN)占55．56％，微小病变性肾病(MCNS)占19．4％，局灶性阶段性肾小球硬化(FSGS)占13．89％，膜增殖性肾炎(MPGN)占5．56％。其他类型为5．56％。其临床类型表现不一，临床治疗效果反应亦不一，依次为：微小病变性对糖皮质激素(激素)治疗有效率最高。达85．7％．临床类型主要表现为频复发(FR)或激素依赖(SD)。系膜增生性肾炎(MsPGN)对单纯激素治疗敏感性差，55％患儿表现为耐药(SR)。加用免疫抑制剂治疗，临床近期有效率可提高到85%；临床类型小部分表现为激素依赖，大部分表现为激素耐药。局灶节段性肾小球硬化(FSGS)和膜增殖性肾炎(MPGN)对激素治疗无效，主要表现为激素耐药。采用激素、免疫抑制剂等综合措施。临床缓解率极低。结论 应积极寻找难治肾病原因，据不同类型采用不同治疗方法；肾脏病理诊断对指导治疗及判断预后具有重要意义。
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