| 眼软脑膜型淀粉样变性的神经影像学和临床病理学特征 |
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| 引用本文： | Nakamura M.,Yamashita T.,Ueda M.,Y.Ando,方伯言.眼软脑膜型淀粉样变性的神经影像学和临床病理学特征[J].世界核心医学期刊文摘,2006(2). |
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| 作者姓名： | Nakamura M. Yamashita T. Ueda M. Y.Ando 方伯言 |
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| 作者单位： | Department of Diagnostic Medicine Graduate School of Medical Sciences Kumamoto University 1-1-1 Honjo Kumamoto 860-0811 Japan.Dr |
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| 摘 要： | 目的:阐明在家族性淀粉样多发神经病淀粉样基因甲状腺素运载蛋白Y114C(FAP ATTR Y114C)中软脑膜淀粉样变性的发病机制。方法:本研究对8例FAP ATTRY114C患者进行分析,6例患者表现出与软脑膜淀粉样变性有关的CN S症状。为了检查患者的血-脑脊液(CSF)屏障及血-脑屏障(BBB)的功能,对其进行CSF和M RI检查。为检测淀粉样沉积在CNS中的分布,对尸检标本进行组织病理学检查。结果:CSF检查显示总蛋白含量增高,CSF/血清中的白蛋白含量比增高(Qalb,提示血-CSF屏障功能)。钆(Gd)增强M RI显示从脑干到脊髓的增强,注射Gd后的序列头部…
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