母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理特征分析

目的 学习母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理及免疫表型特征，总结该少见肿瘤的病理诊断经验。方法 回顾分析2例BPDCN患者临床资料，通过苏木素-伊红(HE)染色分析肿瘤组织及细胞形态，通过免疫组织化学染色分析肿瘤免疫表型，通过流式细胞学检测骨髓有无肿瘤侵犯，并结合文献分析。结果 本报道中1例为97岁女性，临床以皮肤瘀斑结节为首发症状，肿瘤细胞真皮内弥漫浸润，不侵犯表皮，细胞中等大小，核形不规则，核仁不明显。另1例为69岁男性，临床以淋巴结肿大为首发症状，淋巴结结构完全破坏，肿瘤细胞弥漫浸润，细胞呈中等大小的母细胞样，核仁明显。2例免疫表型均表达CD123、CD4、CD56、TDT,不表达B系、T系淋巴细胞及髓系标志物，肿瘤均累及骨髓。结论 BPDCN是一种罕见的淋巴造血肿瘤，临床常以皮肤病变或淋巴结肿大为首发症状，临床过程具高度侵袭性，通常伴有骨髓侵犯。该肿瘤需与具有母细胞形态的淋巴系肿瘤和白血病相鉴别，诊断需结合临床信息、HE形态及免疫组化结果综合判断。