新生儿和小婴儿肝脏婴儿型血管内皮瘤的诊断治疗探讨

目的　探讨新生儿和小婴儿的肝脏婴儿型血管内皮瘤的诊断治疗特点。方法　回顾分析 6例肝脏婴儿型血管内皮瘤并结合文献分析其临床表现、影像学检查、病理特点、治疗方法和疗效。结果　 6例中产前B超检查发现肝脏肿块 3例 ,因肝大腹部包块就诊 2例、黄疸 1例。无充血性心衰和Kasabach Merrit综合征等并发症发生。影像学检查 :B超均示肝脏低回声实性肿瘤影 ,血流丰富。CT平扫均示肝脏低密度肿块 ,可有散在或聚集颗粒状钙化 ;增强扫描边缘明显强化 ,逐渐向中心扩张。肿块大小不等。 6例均为单发病变 :肝右叶 4例、左叶 2例 ;肝内 2例、边缘 4例。血甲胎蛋白 (AFP)除 1例未查 ,5例均高于 12 10ng/mL。手术切除 5例 ,1例保守观察。病理特点 :6例均为Ⅰ型血管内皮瘤 :光镜下见由大小不等血管构成 ,管腔内壁可见肿胀增生的内皮细胞 ,核分裂相少见 ;免疫组化凝血Ⅷ因子 ( ) ,CD34( )。随诊 2个月至 2年 :手术患儿无复发 ,3例满 1岁者AFP降至正常 ;1例保守观察者随访至生后 7个月 ,肿瘤略缩小。 6例患儿均生长发育良好。结论　肝脏婴儿型血管内皮瘤发病早 ,多在胎儿晚期、新生儿期及 6个月内发现 ,为良性病变 ,须与肝母细胞瘤和神经母细胞瘤肝转移相鉴别 ;单发病灶无并发症者手术切除效果好 ,无症状者可以保守观

Hepatic infantile hemangioendothelioma in newborns and young infants