肺淋巴管平滑肌瘤病(附3例报告)

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征及其与肺结节性硬化症的关系。方法 回顾性分析3例淋巴管平滑肌瘤病患者的临床表现，并复习国内外文献。结果 临床表现为活动后气短（3例），咯血（2例），低氧血症（3例），3例均曾误诊。肺功能检查均显示阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍。胸部X线及普通CT均提示弥漫性肺间质病变，而高分辨率CT呈现特征性的双肺弥漫分布的形状大小不一囊壁较厚的囊状阴影。3例经支气管镜透壁肺活检病理均显示肺间内平滑肌增生，1例免疫组化染色显示雌激素受体阳性。1例原发病为结节性硬化症。结论 肺淋巴管平滑肌瘤病是罕见的肺间质疾病，易误诊，高分辨率CT检查对本病具有特征的诊断价值。

Clinical analysis of 18 cases of pituitary apoplexy