| 反复气胸伴双肺弥漫性囊性病变1例 |
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| 引用本文： | 孙宛君,高梦茹,费广茹,韦炜,胡晓文.反复气胸伴双肺弥漫性囊性病变1例[J].中华肺部疾病杂志（电子版）,2019,12(2):241-243. |
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| 作者姓名： | 孙宛君 高梦茹 费广茹 韦炜 胡晓文 |
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| 作者单位： | 1. 230001 合肥,安徽医科大学附属省立医院呼吸与危重症学科2. 241002 芜湖,皖南医学院3. 230001 合肥,中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）呼吸与危重症医学科4. 230001 合肥,中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）医学影像科 |
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| 基金项目： | 国家重点研发计划"罕见病临床队列研究"(2016YFC0901502) |
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| 摘 要： | Birt-Hogg-Dubé综合征(Birt-Hogg-Dubésyndrome,BHDS)是一种罕见的常染色体显性遗传的单基因疾病,主要表现包括皮肤纤维性脂肪瘤,多发性肺部囊性病变、复发性气胸和肾细胞癌1]。肺部囊性病变是BHDS常见的表现,在高达85%的患者中可见,临床上易与其他囊性肺病如肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)等混淆2]。尤其当患者缺乏特征性皮损或肾脏疾病时,常常会发生漏诊甚至误诊。现报道一例延误诊断半年的BHDS,以提高认识。
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| 关 键 词： | 气胸 肺部囊性病变 Birt-Hogg-Dubé综合征 |
| 收稿时间： | 2018-10-08 |
One case report: Recurrent pneumothorax with diffuse cystic lesions of both lungs |
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| Wanjun Sun,Mengru Gao,Guangru Fei.One case report: Recurrent pneumothorax with diffuse cystic lesions of both lungs[J].Chinese Journal of lung Disease（Electronic Edition）,2019,12(2):241-243. |
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| Authors: | Wanjun Sun Mengru Gao Guangru Fei |
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| Abstract: | Sun Wanjun;Gao Mengru;Fei Guangru |
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| Keywords: | |
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