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| 家族性延髓血管母细胞瘤3例报告 | |
| 引用本文： | 寸恩浩,杨军,于春江,李志强,梁继军.家族性延髓血管母细胞瘤3例报告[J].中国医刊,2011,46(7). |
| 作者姓名： | 寸恩浩 杨军 于春江 李志强 梁继军 |
| 作者单位： | 首都医科大学附属复兴医院,神经外科,北京,100038 |
| 摘 要： | 目的 探讨家族性延髓血管母细胞瘤的诊断和治疗.方法 分析一个家系3例延髓血管母细胞瘤的临床资料和手术疗效,结合文献讨论.结果 本家系确诊VHL病Von Hippel-Lindau Syndrome(VHL ),"希佩尔-林道综合征"].3例肿瘤全部切除,随访6～48个月,3例KPS(karnofsky评分)均>90分.结论 延髓血管母细胞瘤诊断主要依靠CT、MRI,基因检测对VHL病诊断有重要价值.显微手术技巧可显著提高本病的疗效.围术期控制"正常灌注压突破综合征".及时发现和处理相关并发症对本病的预后有重要意义. |
| 关 键 词： | 家族性 延髓 血管母细胞瘤 VHL病 |
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