家族性血管母细胞瘤(VHL病)一例 |
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作者姓名: | 贾凤林 赵福敏 |
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作者单位: | 四川大学华西第二医院放射科, 成都,610041 |
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摘 要: | 病例资料患儿,男,13岁,因眩晕1周,加重伴呕吐1d 入院。呕吐物为胃内容物,眩晕于站立时加重,卧位时减轻,不伴视物旋转,患儿既往1年多次进食后呕吐,患儿母亲曾患小脑血管母细胞瘤。查体:T 37.0℃,P 70次/分,BP 77/56 mmHg,神志清楚,查体合作,生理反射存在,病理征未引出,查体无异常,血常规、肝肾功正常。头颅 MRI示:第四脑室底部占位并梗阻性脑积水,信号不均,T1 WI 呈等低信号,T2 WI 呈等高信号,增强后示病灶显著强化(图1)。腹部CT 示胰腺体积明显增大,实质内弥漫性分布的大小不等的囊性低密度影,未见强化(图2),双侧肾脏及肾上腺未见异常。术中所见:肿瘤大小约1.5 cm ×2.0 cm×1.8 cm,位于双侧小脑扁桃体前下方,上方见第四脑室出口,前方见延髓背侧,肿瘤周界清楚,血供丰富,沿肿瘤周界分离完整切除肿瘤。镜下所见:肿瘤内见不同成熟阶段的毛细血管、丰富的网状纤维及吞噬有脂质的空泡状细胞,细胞异型性较小(图3)。病理诊断:血管母细胞瘤伴灶性坏死。
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关 键 词: | 希-林二氏病 血管母细胞瘤 磁共振成像 体层摄影术,X 线计算机 |
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