超声诊断室间隔完整型肺动脉闭锁1例

患儿女,6个月,2011年9月因口唇发紫、食欲不振、吃奶量少、活动后呼吸费力来我院就诊.查体:体格发育正常,口周及指端发绀,面色发青,心前区隆起,胸骨左缘2、3肋间闻及Ⅲ级全收缩期舒张期杂音,腹软,肝脾无肿大.门诊心脏超声检查:①右房增大,右心室壁增厚,右心室缩小(图1);②室间隔回声连续,房间隔可见回声中断约7 mm,彩色多普勒血流显像(CDFI)示该处左向右分流;③主动脉内径增宽,右室流出道变窄,肺动脉瓣瓣膜回声增强,收缩期未见开放,CDFI示瓣口未见血流通过,肺动脉主干内径约7.5 mm;④三尖瓣较小,瓣口可见少许血流通过,瓣口可测及轻度反流;⑤右冠状动脉扩张,内径约5 mm,与右室窦隙相通,瘘口约3.5 mm,脉冲多普勒(PW)测及双期双向血流,CDFI示右室逆行灌注右侧冠状动脉,呈蓝色血流信号(图2);⑥降主动脉与左肺动脉起始部之间测及一管状无回声区,内径约2 mm,CDFI示该处左至右分流,PW在肺动脉主干内测及收缩和舒张期分流频谱.超声提示:先天性心脏病——室间隔完整型肺动脉闭锁,三尖瓣发育不良,右室发育不良型(Ⅰ型),右冠状动脉-右室窦隙形成,房间隔缺损(Ⅱ孔型),动脉导管未闭.患儿在全麻下行上腔静脉-右肺动脉吻合术(GLEEN),术后诊断:先无性心脏病——肺动脉闭锁(室间隔完整型)、右侧冠状动脉右室窦隙形成、三尖瓣、右室发育不良、房间隔缺损(Ⅱ孔型)、动脉导管未闭,与术前超声诊断基本一致.