先天性长QT间期综合征 |
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引用本文: | 于忠祥,崔长琮.先天性长QT间期综合征[J].新医学,2002,33(3):140-140. |
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作者姓名: | 于忠祥 崔长琮 |
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作者单位: | 西安交通大学第一医院心内科 710061 |
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摘 要: | 1引言 先天性长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)是因编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因突变导致离子通道功能障碍而引起的一组心律失常综合征,临床上以QT间期延长、QTT易变、多形性室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP)以及发作性晕厥、心脏性猝死为特征.尽管LQTS是一相对少见的疾病,但它是儿童和年轻人发作性晕厥和意外猝死的主要病因,成为当今室性心动过速、心室颤动和心脏性猝死研究的热点.
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关 键 词: | 先天性Q-T间期综合征 分子生物学 治疗 药物疗法 起搏治疗 |
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