Omenn综合征一例

患儿女 ,4个多月。双腋下肿块 2个月 ,全身皮肤脱屑 1个多月 ,于 2 0 0 0年 6月 1日住入我院免疫科。入院前 2个月发现患儿双侧腋下肿块 ,质硬 ,如鸽蛋大 ,其后肿块大小无明显变化。入院前 1个月无明显诱因出现颜面、眼睑水肿 ,数日后水肿渐重且出现全身皮肤弥漫性发红及大片脱屑 ,无破溃渗液 ,伴轻微咳嗽、烦躁、摇头、双耳渗液、进食后呕吐及轻微腹泻 ,大便 4～ 6次 /ｄ ,为黄色稀水便 ,无明显发热、尖叫、抽搐。精神、食欲稍差 ,哭声大 ,吸吮力尚可。患儿为第 2胎 ,第 2产 ,足月顺产 ,自新生儿期起至今已患 3次肺炎 ,迁延难愈 ,无输血史…