眼部Wegener肉芽肿17例临床分析

目的 分析累及眼部的Wegener肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）患者的临床资料, 提高对本病的认识。设计 回顾性病例系列。研究对象 2000年1月至2014年6月武警总医院眼眶病研究所收治的病理诊断为WG的患者17例。方法 回顾性分析患者的病历资料。记录分析眼部及全身临床表现、实验室检查、影像学特征及预后。主要指标 眼部及全身临床表现、实验室检查、影像学特征及预后。结果 17例患者中，女性7例。发病年龄17~65岁，平均（38.4±13.2）岁。眼部多个部位均可能受累, 包括眼球、泪腺、眼外肌、视神经及眶周软组织等。8例患者行抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检查，7例胞浆型ANCA（c-ANCA）阳性，其中1例c-ANCA和核周型ANCA（p-ANCA）均阳性。所有患者均行眶部占位病变切除手术，术后病理学检查，主要病理改变为坏死性肉芽肿和/或血管炎。经糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂或联合应用局部放疗效果较好（8/11），随访期间2例患者术后复发，仍给予上述治疗达到临床缓解。2例患者死于肾功能衰竭，1例患者死于呼吸衰竭。结论 WG是一种累及多系统的致死性疾病,可以累及眼的任何部位，ANCA检查有助于明确诊断，但仍需病理检查明确诊断。应用糖皮质激素、免疫抑制剂以及局部放疗可取得较好效果。

Wegener’s granulomatosis of the orbit: 17 cases reports