摘 要: | 长Q -T间期综合征 (LQTS)是以心电图异常为主要表现形式的临床综合征。它可以引起室性心动过速 (PVS)等致命性心律失常 ,在临床上以心源性猝死和晕厥为特征。将LQTS心律失常电生理学基础同新的分子遗传学结合起来 ,解决一些理论问题 ,但同时在临床处置和心律失常基本机制方面也出现了一些新的问题[1 ] 。1 LQTS临床及心电图特征LQTS是多基因突变的结果 ,每个基因都决定一个离子通道结构单位。由于离子通道具有不同的时间和电压特征 ,所以推测 :基因特异性可能决定了不同的临床表现 (心电图特征 ) ,亦即基因型决定表现…
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