波生坦联合西地那非在先天性心脏病合并肺动脉高压患者中的应用进展

肺动脉高压（PAH）是指一种罕见且预后不良的疾病，当肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)，或者运动时m PAP>30 mm Hg，肺毛细血管嵌压≤15 mm Hg，肺血管阻力>3 Wood(1 Wood=80 dyne s/cm5)诊断为PAH。先天性体肺分流性心脏病（先天性心脏病）是由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加，肺血管处于高流量高压力状态，导致肺动脉压力阻力增加，从而导致PAH的发生。对先天性心脏病早期动力性PAH患者，手术治疗可以阻断肺血流量异常增加，阻断PAH进展。但对于肺血管不可逆性改变的患者，即使手术后缺损仍存在。如果不及时治疗，右心房的负担会随着病情的恶化而加重，严重影响患者的生存质量和生存率。因此，对于先天性心脏病合并PAH患者，应用有效药物进行术前、术后短期或长期服用，是治疗PAH的重要手段。近年来，靶向性药物控制肺血管压成为临床研究的热点。波生坦是一类非选择性内皮素受体阻滞剂，而西地那非作为PAP-5抑制剂具有很高的选择性，本文就波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病相关性PAH的进展进行综述。