Amylose AA |
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| Institution: | 1. Service de médecine interne, centre de référence des amyloses d’origine inflammatoire et de la fièvre méditerranéenne familiale, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France;2. Département hospitalo-universitaire inflammation immunopathologie biothérapie (DHU I2B), faculté de médecine, université Pierre-et-Marie-Curie, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France;1. CHU Henri-Mondor, service de cardiologie, 94010 Créteil cedex, France;2. CHU Henri-Mondor, réseau Amylose Mondor, 94010 Créteil cedex, France;3. Université Paris-Est-Créteil, faculté de médecine, 94010 Créteil cedex, France;4. CHU Henri-Mondor, GRC-ARI, DHU-ATVB, Inserm U955, IMRB, 94010 Créteil cedex, France;5. CHU Henri-Mondor, service d’imagerie médicale, 94010 Créteil cedex, France;6. CHU Henri-Mondor, service de médecine nucléaire, 94010 Créteil cedex, France;7. CHU Henri-Mondor, service d’hématologie, 94010 Créteil cedex, France;8. CHU Henri-Mondor, département de génétique, 94010 Créteil cedex, France;9. CHU Henri-Mondor, service d’anatomo-pathologie, 94010 Créteil cedex, France;10. CHU Henri-Mondor, service de neurologie, 94010 Créteil cedex, France;11. CHU Henri-Mondor, laboratoire d’immunologie, 94010 Créteil cedex, France;12. CHU de Limoges, hôpital Dupuytren, service de cardiologie, 87042 Limoges, France;1. Servicio de Reumatología, Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España;2. Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España;1. Service de médecine interne, faculté de médecine, université Paris Descartes, Paris Sorbonne Cité, hôpital européen Georges-Pompidou, AP–HP, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France;2. Service d’hématologie adultes, faculté de médecine, université Paris Descartes, Paris Sorbonne Cité, AP–HP Necker–Enfants-Malades, 161, rue des Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France;3. Service d’anatomie pathologique, faculté de médecine, université Paris Descartes, Paris Sorbonne Cité, hôpital européen Georges-Pompidou, AP–HP, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France;4. Service de néphrologie, faculté de médecine, université Paris Descartes, Paris Sorbonne Cité, hôpital européen Georges-Pompidou, AP–HP, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France;5. Service de radiologie, faculté de médecine, université Paris Descartes, Paris Sorbonne Cité, hôpital européen Georges-Pompidou, AP–HP, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France;6. Département de cardiologie, faculté de médecine, université Paris Descartes, Paris Sorbonne Cité, hôpital européen Georges-Pompidou, AP–HP, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France;1. Service de cardiologie, Centre Hospitalier Universitaire Henri-Mondor, AP–HP (Assistance Publique–Hôpitaux de Paris), 1, rue Gustave-Eiffel, 94010 Créteil, France;2. Centre de référence national des amyloses cardiaques et réseau amylose Mondor, Filière Cardiogen, Centre Hospitalier Universitaire Henri-Mondor, AP–HP (Assistance Publique–Hôpitaux de Paris), 1, rue Gustave-Eiffel, 94010 Créteil, France;3. Service d’anatomo-pathologie, Centre Hospitalier Universitaire Henri-Mondor, AP–HP (Assistance Publique–Hôpitaux de Paris), 1, rue Gustave-Eiffel, 94010 Créteil, France;4. Service d’hématologie lymphoïde, Centre Hospitalier Universitaire Henri-Mondor, AP–HP (Assistance Publique–Hôpitaux de Paris), 1, rue Gustave-Eiffel, 94010 Créteil, France;5. Service de génétique, Centre Hospitalier Universitaire Henri-Mondor, AP–HP (Assistance Publique–Hôpitaux de Paris), 1, rue Gustave-Eiffel, 94010 Créteil, France;6. Centre Hospitalier Universitaire Henri-Mondor, AP–HP (Assistance Publique–Hôpitaux de Paris), FHU SENEC, 1, rue Gustave-Eiffel, 94010 Créteil, France |
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| Abstract: | AA amyloidosis remains one of the three main types of systemic amyloidosis with AL and ATTR. Its incidence has been however decreasing recently in Western countries. Chronic inflammatory diseases are currently the first cause of AA amyloidosis, including rheumatoid arthritis, spondyloarthritis and autoinflammatory diseases. Castleman's disease is a specific cause of AA amyloidosis that can be cured by surgery. A chronic inflammatory response is required to develop amyloidosis. Other genetic and environmental factors are also involved. The first clinical manifestation is a chronic glomerular nephropathy, which can be detected by urine examination and serum creatinine measure. Immunohistochemistry is mandatory to confirm the clinical diagnosis of AA amyloidosis and to avoid misdiagnosis. Long-term prognosis remains poor on chronic dialysis in case of clinical gut involvement. Current treatment is based on the control of the inflammatory response. Specific treatment aimed at inhibiting amyloid formation targeting serum amyloid P component and heparan sulphate are currently evaluated. |
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| Keywords: | AA amyloidosis Immunohistochemistry Nephropathy Serum amyloid A protein |
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