一家三代中的肾上腺白质萎缩症与肾上腺脊髓神经病变且伴有部份性肾上腺皮质机能不全 |
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引用本文: | 骆萍英.一家三代中的肾上腺白质萎缩症与肾上腺脊髓神经病变且伴有部份性肾上腺皮质机能不全[J].国际神经病学神经外科学杂志,1980(6). |
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作者姓名: | 骆萍英 |
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摘 要: | 典型的肾上腺白质萎缩症(ALD)为儿童性连隐性遗传性疾病.本病具有肾上腺皮质机能不全与进行性脑白质变性,导致视觉丧失、痴呆、四肢轻瘫等征象,且可致命.最近报导成人中亦有类似疾病称为肾上腺脊髓神经病变(AMN).该种慢性进行性疾病其特征为肾上腺机能不全、生殖腺机能呈不同程度低下、痉挛性轻瘫以及远端多发性神经病变.两种疾病的超微结构病理学示肾上腺皮质各区细
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