| 异基因外周血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血 |
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| 引用本文： | 方建培,陈纯,黄绍良. 异基因外周血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血[J]. 中华儿科杂志, 2000, 38(9): 560-563 |
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| 作者姓名： | 方建培 陈纯 黄绍良 |
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| 作者单位： | 中山医科大学孙逸仙纪念医院儿科 |
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| 摘 要： | 目的 观察异基因外周血造血干细胞移植治疗重型 β地中海贫血 (简称 β地贫 )的疗效和副作用。方法 1例 β地贫双重杂合子 (β17 IVS II 6 5 4突变点 )患儿经总量马利兰 2 0mg kg ,环磷酰胺 2 0 0mg kg、马法兰 90mg m2 和抗胸腺淋巴细胞球蛋白 90mg kg组成的方案预处理后 ,输入人类白细胞抗原 (HLA)相合的同胞供体外周血造血干细胞悬液 5 6ml。患儿获得的有核细胞数为 14.4× 10 8 kg,粒单系祖细胞 (CFU GM) 9.5× 10 5 kg,CD 3 4CD-3 8细胞数为 14.9× 10 6 kg。结果 患儿术后 13d时中性粒细胞绝对值 (ANC) >0 .5× 10 9 L ,40d时血小板 >2 0× 10 9 L ;术后 2 0d聚合酶链反向点杂交法(PCR RDB)检测患儿为供者型的 β17杂合子 ,性染色体核型从 46XX转变为 46XY(供者型 )。术后 2 0d起脱离红细胞输注 ,血红蛋白维持在 110g L以上 ,10 0d时复查骨髓细胞形态学正常 ,肝脾不大。 16d时出现急性移植物抗宿主病 (aGVHD)I度 ,经使用甲基强的松龙和泼尼松治疗 ,于 2 6d时aGVHD完全被控制。至今未发生慢性GVHD ,现已术后无病存活 475d。结论 异基因外周血造血干细胞移植治疗重型 β地贫患儿已获得成功。其出现的aGVHD可被药物控制
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| 关 键 词： | β地中海贫血 异基因外周血造血干细胞移植 儿童 |
| 修稿时间： | 1999-10-10 |
Allogeneicperipheral blood stem cells transplantation for treating a patient with |
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| FANG Jianpei,CHEN Chun,HUANG Shaoliang,et al.. Allogeneicperipheral blood stem cells transplantation for treating a patient with[J]. Chinese journal of pediatrics, 2000, 38(9): 560-563 |
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| Authors: | FANG Jianpei CHEN Chun HUANG Shaoliang et al. |
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| Affiliation: | FANG Jianpei,CHEN Chun,HUANG Shaoliang,et al.Department of Pediatrics,Sun Yatsen Memorial Hospital,Sun Yatsen University of Medical Sciences,Guangzhou 510120,China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | beta Thalassemia Hemotopoietic stem cell transplantation |
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