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有机酸血症的急性期处理体会
引用本文:党伟,仝娜,刘远昌.有机酸血症的急性期处理体会[J].中国小儿急救医学,2013,20(5).
作者姓名:党伟  仝娜  刘远昌
作者单位:1. 山东大学齐鲁儿童医院儿童重症监护病房,济南,250022
2. 山东大学齐鲁儿童医院感染科,济南,250022
摘    要:目的 探讨有机酸血症的临床表现、早期诊断与急性期抢救思路.方法 收集2011年3月至2012年6月我院儿科重症监护病房收治的11例重症有机酸血症患儿的资料,对其临床表现、血生化、血气分析特点及诊疗情况等进行分析.结果 11例患儿均急性起病,伴明显气促、精神差,并有不同程度的意识障碍、发育落后、喂养困难、少动、脱水貌等表现.1例患儿出现惊厥,7例伴有呕吐,5例出现消化道出血,3例出现发热.2例患儿肺部听诊可闻及少许干哕音,5例肝脏肿大,6例肌张力低下,2例肌张力增高.经气相色谱/质谱联用分析,其中甲基丙二酸血症8例,丙酸血症3例,经积极治疗后,均生命体征平稳,内环境基本稳定.结论 充分认识本类疾病,早期诊断,合理饮食,保证热量供给及适当补液,可有效提高急性期抢救成功率.

关 键 词:有机酸血症  严重代谢性酸中毒  气相色谱/质谱联用分析
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