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风湿性疾病的一种严重并发症——巨噬细胞活化综合征
引用本文:Li CF,He XH. 风湿性疾病的一种严重并发症——巨噬细胞活化综合征[J]. 中华儿科杂志, 2006, 44(11): 824-827
作者姓名:Li CF  He XH
作者单位:100045,首都医科大学附属北京儿童医院内科
摘    要:巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)。临床表现主要以发热、肝睥淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征。实验室检查血沉降低、血清铁蛋白增高,骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞。MAS可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高,是风湿科及ICU遇到的急重症之一。上世纪90年代之后国外较广泛认识到MAS,国内对该病的认识则更少。

关 键 词:巨噬细胞活化综合征 严重并发症 风湿性疾病 幼年特发性关节炎 全血细胞减少 神经系统表现 凝血功能异常 骨髓穿刺活检
收稿时间:2006-03-24
修稿时间:2006-03-24

A severe complication of rheumatic disorders - macrophage activation syndrome
Li Cai-feng,He Xiao-hu. A severe complication of rheumatic disorders - macrophage activation syndrome[J]. Chinese journal of pediatrics, 2006, 44(11): 824-827
Authors:Li Cai-feng  He Xiao-hu
Abstract:
Keywords:
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