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肝豆状核变性的影像学诊断
引用本文:薛少丽,丛辉,薛少杰.肝豆状核变性的影像学诊断[J].齐齐哈尔医学院学报,2003,24(7):753-753.
作者姓名:薛少丽  丛辉  薛少杰
作者单位:1. 黑龙江省齐齐哈尔市建华厂医院CT室,161000
2. 中国一重集团公司职工医院
摘    要:肝豆状核变性又称威尔逊氏病是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍型神经系统变性疾病。CT和MRI为肝豆状核变性脑部病变的检出提供了有力诊断依据 ,但MRI可以比CT更优于地观察脑病变解剖部位 ,特别是脑干及基底节的结构 ,并可以反映某些重金属在脑内分布的生化信息。笔者报道肝豆状核变性脑部CT、MRI表现特点与病理变化的关系。1 资料与方法本组共 10例 :其中男 6例 ,女 4例 ,年龄 10~ 2 7岁 ,平均19.6岁 ;该 10例均符合以下诊断标准 :1)全部病例具有锥体外系症状或体征 ,包括构音障碍、震颤、行走不稳、肌张力障碍、运动迟缓等 ,3例肝…

关 键 词:肝豆状核变性  影像学诊断  威尔逊氏病  常染色体隐性遗传性铜代谢障碍型神经系统变性疾病  CT  MRI
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