再生障碍性贫血发病的免疫机制

在原发性再生障碍性贫血(AA)中,免疫介导的造血抑制是最重要的机制。主要依据是(AA)病人对免疫抑制剂治疗有效率高,进一步研究发现,(AA)患者的T淋巴细胞及血中高浓度的肿瘤坏死因子(TNF)、干扰素-γ(IFN-γ),抑制正常的造血,骨髓中T淋巴细胞选择性地在造血残留区浸润、扩增,浸润的T淋巴细胞是被激活的、克隆性的。从未输血环孢菌素A依赖型(AA)病人骨髓中分离出的T淋巴细胞克隆,已经找到直接攻击CD34~+细胞的证据。对其进一步的研究,有可能揭示免疫机制的启动、分子识别、淋巴细胞增殖及效应等过程。