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| 小儿遗传代谢性肝病的临床病理分析 | |
| 引用本文： | 王立娟,管小琴,刘琳,赵瑞秋,廖晓岗. 小儿遗传代谢性肝病的临床病理分析[J]. 临床儿科杂志, 2010, 28(6) |
| 作者姓名： | 王立娟 管小琴 刘琳 赵瑞秋 廖晓岗 |
| 作者单位： | 1. 重庆医科大学病理教研室,重庆,400016 2. 重庆医科大学附属儿童医院感染消化科,重庆,400016 3. 重庆医科大学电镜室,重庆,400016 |
| 摘 要： | 目的 通过分析遗传代谢性肝病患儿的临床病理资料,并结合相关文献及临床病例资料,以对小儿遗传代谢性肝病有更进一步的认识.方法 收集2005年6月至2008年12月以肝大、黄疸等为主要临床表现,考虑为遗传代谢性疾病的患儿36例,肝穿刺做光镜及电镜观察活检组织的病理形态.结果 遗传代谢性肝病患儿均表现为不同程度的黄疸、肝大、肝酶增高等症状.实验窒检查可见大部分患儿有不同程度的肝功能损害,肝穿刺活检组织均显示不同程度的肝细胞损害及各自相应的特征性病变.诊断肝糖原累积病27例,肝豆状核变性5例,尼曼-匹克病2例,Dubin-Johnson综合征1例,异染色性脑白质营养不良1例.结论 小儿不明原因的肝大、黄疸、肝功能损害时要考虑小儿遗传代谢性肝病可能,肝穿刺活检病理观察是重要诊断手段之一. |
| 关 键 词： | 遗传代谢性肝病 病理形态 肝活检 儿童 |
Hepatic pathology of children with genetic metabolic liver diseases |
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| WANG Li-juan,GUAN Xiao-qin,LIU Lin,ZHAO Rui-qiu,LIAO Xiao-gang. Hepatic pathology of children with genetic metabolic liver diseases[J]. The Journal of Clinical Pediatrics, 2010, 28(6) | |
| Authors: | WANG Li-juan GUAN Xiao-qin LIU Lin ZHAO Rui-qiu LIAO Xiao-gang |
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