Angiopathie bei Alzheimerscher Krankheit |
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Authors: | L. Gerhard M. Bergener S. Homayun |
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Affiliation: | (1) Pathologisches Institut und Psychiatrische Klinik der Universität Düsseldorf, Germany |
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Abstract: | Zusammenfassung In der vorliegenden Arbeit werden klinische, genetische und morphologische Befunde einer 47 Jahre alt gewordenen Patientin mit atypischer Alzheimerscher Krankheit beschrieben und mit den 6 aus der Literatur vorliegenden Beobachtungen verglichen.Die Heredität der Erkrankung wird im eigenen Fall durch den Nachweis einer progressiven Demenz bei dem Vater der Patientin wahrscheinlich gemacht. Gleichzeitig wird eine häufige Belastung der übrigen Familienmitglieder sowie der Patientin mit Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises belegt. Dies könnte auf eine mögliche multifaktorielle Genese der morphologischen Veränderungen im Zentralnervensystem hinweisen.Die Hirngefäße zeigten neben der für die Alzheimersche Krankheit charakteristischen Kongophilie der Gefäße Media-Hyalinosen, Stenosen und Gefäßverschlüsse sowie alte und frische Kugelblutungen in der Rinde, besonders des Occipitallappens. Über einzelne der genannten Gefäßveränderungen wurde bereits in den übrigen 6 Beobachtungen berichtet. Allgemein galten diese Gefäßveränderungen jedoch als hypertoniebedingt. Eine solche Ätiologie konnte im eigenen Fall sowie bei der Mehrzahl der übrigen Beobachtungen aber ausgeschlossen werden. Es muß daher angenommen werden, daß die song. corticale Form der hypertonischen Hirngefäßveränderung im vorliegenden Fall nicht hypertoniebedingt ist, sondern als Teil einer Angiopathie im Rahmen einer auffallend vasculär betonten Form der Alzheimerschen Erkrankung (Amyloidose der meningeo-corticalen Gefäße) angesehen werden kann.
Vascular changes in alzheimer's disease Summary The case of a 47-year-old female patient with atypical Alzheimer's disease is reported. Clinical, genetic and morphological findings are compared with 6 similar cases reported in the literature.The familial nature of the disease in this patient is suggested by a progressive dementia observed in her father. Furthermore, the patient and many members of her family were suffering from manifestations of rheumatic disorders. This may possibly point to a multifactorial origin of the morphological changes in the brain.In addition to amyloid degeneration in their walls typical of Alzheimer's disease the brain vessels showed hyalin degeneration of the media, vascular stenosis and occlusions, miliary aneurysms as well as old and fresh hemorrhages. In the other 6 published cases most of these vascular changes were also pointed out. They are generally thought to be caused by hypertension. However high blood pressure was never found in this patient nor is it reported among the other observations. It is suggested therefore that the cortical type of hypertensive vascular disease seen in atypical Alzheimer's disease is due to the extraordinary amount of amyloid degeneration of the meningeo-cortical vessels characteristic of these observations and is not caused by hypertension. Atypical Alzheimer's disease may therefore be considered a special vascular type of presenile dementia. |
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Keywords: | Presenile Dementia Alzheimer's Disease Miliary Aneurysms Amyloid Degeneration of Cortical Vessels Hypertonic Vascular Disease |
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