儿童肾母细胞瘤合并肺转移的临床特点和治疗

目的:探讨儿童肾母细胞瘤合并肺转移的临床特征和治疗经验。方法:回顾性分析北京儿童医院血液病中心收治的10例儿童肾母细胞瘤合并肺转移的临床特征和治疗经验。结果:本组10例儿童肾母细胞瘤合并肺转移患者中4岁以下3例,中位年龄5岁半,最小年龄3月,最大11岁;病程最短10天,最长1例为化疗7年肺转移复发。临床表现:腹部肿物8例(80%),血尿2例(20%),咳嗽、咳痰表现6例(60%),发热2例(20%)。影像学检查:所有患儿确诊肾母细胞瘤后行瘤灶评估检查,B超左肾受累6例(60%),右肾受累2例(20%),双肾受累2例(20%);胸部CT提示肺部结节影,2例患儿单侧肺受累;8例患儿为双肺受累有结节影,其中2例患儿有胸腔积液。临床分期:3例患儿为复发,首次确诊肾母分期I期1例(10%),Ⅱ期2例(20%),余7例患儿为首次确诊,Ⅳ期5例(50%),V期2例(20%)。病例分型:胚芽型5例,间叶型2例,上皮型1例,混合型2例。治疗:本组10例患儿全部经手术切除瘤灶,诊断明确根据COG-I方案化疗,10例患者中1例患儿化疗2疗程失访。7例患儿化疗2疗程评估有效,1例患儿化疗6月病情进展放弃治疗。1例患儿化疗评估瘤灶进展换方案。2例患儿放疗。结论:儿童肾母细胞瘤合并肺转移多属晚期,发病年龄大。表现为腹部肿物,血尿,咳嗽、咳痰表现,病理分型为预后良好型,手术、化疗治疗有一定效果。

Clinical characteristics and treatment in children wilms'tumor with pulmonary metastasis