| 常染色体显性遗传性多囊肾病研究的热点问题 |
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| 引用本文： | 梅长林.常染色体显性遗传性多囊肾病研究的热点问题[J].第二军医大学学报,2003,24(1):1-4. |
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| 作者姓名： | 梅长林 |
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| 作者单位： | 第二军医大学长征医院肾内科,解放军肾脏病中心,上海,200003 |
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| 基金项目： | 国家“十五”重大科技专项基金(2 0 0 2 AA2 Z3 13 0 )，国家自然科学基金 (3 0 170 90 1,3 0 2 715 2 3 )，上海市卫生系统百名跨世纪优秀学科带头人培养计划基金
(97BR0 47)，上海市科委重大基础研究项目基金
(0 2 JC14 0 2 9) |
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| 摘 要： | 常染色体显性遗传多囊肾病（ADPKD）是一种常见的遗传性疾病，发病率约为1／1000－1／400。ADPKD致病基因有2个：PKD1和PKD2,分别于1994年和1996年被克隆。目前研究热点主要集中于致病基因表达产物，即多囊蛋白1和多囊蛋白2的结构功能，亚细胞定位，纤毛在多囊肾病发病中的作用，多囊蛋白与血管异常的关系，用影像学方法评价多囊肾病进展，阻断肾素－血管紧张素系统延缓多囊肾病进展以及其他新的诊疗措施等方面。这些问题的深入研究将有助于阐明ADPKD的分子发病机制，为临床彻底治愈ADPKA奠定基础。
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| 关 键 词： | 多囊肾病 常染色体显性 多囊蛋白 纤毛 |
| 文章编号： | 0258-879X(2003)01-0001-04 |
| 修稿时间： | 2002年10月15日 |
Hot issues in current research of autosomal dominant polycystic kidney disease |
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| MEI Chang,Lin.Hot issues in current research of autosomal dominant polycystic kidney disease[J].Academic Journal of Second Military Medical University,2003,24(1):1-4. |
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| Authors: | MEI Chang Lin |
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| Institution: | MEI Chang Lin * |
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| Abstract: | Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most frequent inherited kidney disease,its prevalence ranges from 1 in 1 000 to 1 in 400.Two genes responsible for ADPKD, PKD 1 and PKD 2,were cloned in 1994 and 1996 respectively. Many researches have been done and great progress has been made on ADPKD.Current hot issues in this area included the structures and functions of polycystin 1 and polycystin 2,the role of cilia on polycystic kidney disease(PKD),the relationship between polycystins and the vascular abnormalities,the image evaluation of PKD,the effects of blocking RAS on slowing down the PKD progression and the treatment prospects for ADPKD. This paper focused on some issues and their implications for the diagnosis and treatment of PKD. |
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| Keywords: | polycystic kidney disease autosomal dominant polycystins cilia |
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