Coats病伴眼内钙化灶形成1例

患者男性，7岁。因右眼视物不见1 d于2015年1月4日入院，患者家属代诉6d前右眼溅入辣椒水，自行用茶叶水清洗，后未见明显不适。入院时专科检查：视力：Vod：无光感，Vos：0.8，眼压：右眼：59 mmHg，左眼：17 mmHg。右眼睑轻度下垂，结膜混合充血（＋＋＋），角膜雾状水肿（＋＋）， KP（－），前房中深， Tyndall征（＋），虹膜见新生血管，瞳孔缘色素外翻，瞳孔圆，散大，直径约7 mm，对光反射消失，晶状体在位，核透明，眼底模糊可见视网膜椭圆形隆起。左眼检查未见明显异常。既往体健，否认外伤史及手术史，否认肿瘤遗传病史。入院后查眼部B超（图1），结果提示：右眼横向纵向扫描显示漏斗型视网膜脱离，视网膜下及玻璃体内可见大量中低回声光点，后极部呈结节状小肿块，球壁内侧回声欠光滑；眼部CT（图2）结果示：右侧眼球内可见软组织肿块影，占据眼球大部，病灶内可见多发条状致密影，眼球壁尚完整，球后脂肪间隙尚清晰，眼外肌未见明显异常，左眼球未见明显异常。全组副鼻窦黏膜增厚。 MRI （图3）示：右眼球内见不规则异常信号，T1WI呈高信号，T1抑脂序列呈高信号，T2WI呈高信号，T2抑脂呈接近脑实质等信号，内并见小点片状T1 WI及T2 WI均低信号病灶，并见其前方边缘见似呈“V”形低信号线状影受压向前房移位，未累及前房，增强扫描后病灶强化不明显，眶内眼肌及右侧视神经未见明显异常改变，左侧眼球及球后未见明显异常信号改变。双侧上颌窦、筛窦、额窦内部黏膜增厚，未见明显骨质破坏。检验报告回报：三大常规、血生化、癌胚抗原测定、甲胎蛋白、肿瘤标志物筛查均未见明显异常。诊断：（1）右眼Coats病？（2）右眼视网膜母细胞瘤？（3）右眼新生血管性青光眼。患者住院期间于同省知名三甲医院检查，眼部B超示：右眼玻璃体混浊，眼内占位性病变不能排除。 UBM示：右眼前房混浊，虹膜萎缩，房角关闭。建议行眼球摘除术。本院眼科会诊后考虑Coats病可能性大，建议行眼内注药术，与患者家属再三沟通后，于11月13日在全麻下行右眼前房穿刺术（抽取0.15ml房水，并送病检）＋前房内注药（注入康柏西普注射液0.05ml）。病检回报：房水乳酸脱氢酶1743U／L；未见肿瘤细胞。术后第1天，患儿术眼胀痛，伴头痛。专科检查：Vod无光感，Vos 0.8，眼压：右眼：57 mmHg，左眼：14 mmHg。右眼角膜雾状混浊，眼底窥不清。11月30日检查：Vod 无光感，Vos 0.8，右眼眼压：40 mmHg，左眼：14 mmHg。右眼角膜水肿减轻，但眼内结构仍看不清，再次全麻下行右眼前房内注药（注入康柏西普注射液0.05 ml ）。12月3日，患儿无眼胀痛、头痛等不适。检查：右眼眼压45 mmHg。右眼睑轻度下垂，结膜混合充血（＋），角膜雾状水肿明显减轻，KP（－），前房中深，Tyndall征（－），虹膜新生血管消退，瞳孔圆，直径约6 mm，对光反射消失，晶状体在位，核透明，眼底模糊可见视网膜椭圆形隆起，表面可见弯曲扩张的血管。于12月4日出院。12月25日，患儿前来复查，右眼眼压：16 mmHg，瞳孔7mm，瞳孔缘色素外翻；上下周边视网膜仍有隆起，血管有扩张，黄斑下网膜可见大量黄白色胆固醇结晶。眼部B超（图4）示：右眼玻璃体内见中低回声光点、光带及光团，球壁不平整。左眼后节未见明显异常。眼底照相见（图5）；眼部OCT（图6）示：屈光介质模糊，视网膜增厚水肿，神经上皮层脱离，视网膜外层可见较多高反射光点光团，遮蔽下方组织信号；FFA（图7）示：臂-视网膜循环时间正常。右眼屈光间质模糊，后极部视网膜前见片状遮蔽荧光，眼底血管迂曲，下方视网膜浮起，中周部和周边部毛细血管扩张和无灌注区及吻合支形成，造影后期，毛细血管通透性增强，染料弥漫性渗漏。左眼造影未见荧光渗漏。根据患者患病年龄，临床表现，结合眼部B超、OCT、FFA及CT、MRI等检查结果确诊为Coats病。