摘 要: | 患者李××,女,14岁,门诊号301975。自幼颈短,听力差。于1985年6月来我院门诊。家族史:其前两胎均因畸形而死亡;还有一姐和一弟,均健康。查体:智力发育稍差,身材矮小。头颅小,左侧面部高于右侧,后发际低。枕后正中有一约2.5×3cm 囊性肿物,质软,基底部可触之3×3cm 枕骨缺损。颈部短,且活动受限。胸锁乳突肌有僵硬感,活动不良,左肩高于右肩。双侧肩胛骨明显隆起。右耳鼓膜混浊,标志不清楚。左耳外耳道大量白色脓性分泌物,深处有胆脂瘤样物堆积,后上壁向下塌陷,瘘管试验(+)。听力检查:右耳气导听力丧失,骨导250~1000Hz 尚存;左耳混合
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