局部使用胆固醇治疗X联隐性遗传鱼鳞病

X联隐性遗传鱼鳞病(RXLI)是第二种最常见类型的鱼鳞病,是由于角质层滞留延长而引起皮肤鱼鳞状外貌。现在认为RXLI的基本异常是皮肤和其他组织缺乏类固醇硫酸酯酶(STS)。STS缺乏造成不能从硫酸脱氢表雄酮和硫酸胆固醇等3β-羟类固醇硫酸盐中去除硫酸盐部分。硫酸胆固醇积聚于RXLI患者的角质层,并伴有游离固醇的减少。此外凡是影响胆固醇合成的药物都可引起鱼鳞病样皮肤病。每日1～2次使用尿素霜己被认为是RXLI的一种合适治疗,但还未发现它的局部或其他疗法有长期的疗效。作者试图测定在局部治疗RXLI时胆固醇的疗效是否优于尿素。