| 脂质沉积性肌病的临床和病理分析(附8例报告) |
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| 引用本文： | 林永善,吴志英,王柠.脂质沉积性肌病的临床和病理分析(附8例报告)[J].中国优生与遗传杂志,2000,8(5):105-107. |
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| 作者姓名： | 林永善 吴志英 王柠 |
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| 作者单位： | 1. 曹在福建医科大学附属第一医院神经内科进修
2. 福建医科大学附属第一医院神经内科 350005 |
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| 摘 要： | 脂质沉积性肌病 (ｌｉｐｉｄｓｔｏｒａｇｅｍｙｏｐａｔｈｙ ,ＬＳＭ )是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍 ,致脂质沉积在肌纤维中而引起的一组肌病 ,属于常染色体隐性遗传病。其病因较多 ,但以肉毒碱缺乏所致常见。 70年代初才被认识1] 。该病较少见 ,国内报道尚少。本文对其临床表现、肌肉病理特点及治疗进行报道与分析。临床资料一、一般资料 8例中 ,男 4例 ,女 4例 ,年龄 12～ 36岁 ,病程 1～ 10年 ,平均 3.9年。 8例均进行肌活检组织化学病理与电镜观察而确诊。二、临床表现 起病缓慢 ,8例均明显累及四肢近端与颈项肌 ,四肢远端肌受累较…
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| 关 键 词： | 脂质沉积性肌病 治疗 病理 实验室 |
| 修稿时间： | 1999年10月30 |
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