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| 普通变异型免疫缺陷合并肌肥大强直性炎性肌病一例 | |
| 引用本文： | 李颖,张巍,朱光发,冯立群,毕齐,袁云.普通变异型免疫缺陷合并肌肥大强直性炎性肌病一例[J].中华神经科杂志,2012,45(12). |
| 作者姓名： | 李颖 张巍 朱光发 冯立群 毕齐 袁云 |
| 作者单位： | 1. 100029,首都医科大学附属北京安贞医院神经内科 2. 北京大学第一医院神经内科 3. 100029,首都医科大学附属北京安贞医院呼吸内科 |
| 摘 要： | 目的 报道1例出现肌肥大和肌强直的普通变异型免疫缺陷(common variable immunodeficiency,CVID)伴随炎性肌肉病患者.方法 患者男性,33岁,近10年反复出现呼吸道感染症状,出现四肢无力和肌肉强直2年,伴随胸锁乳突肌和胫前肌肥大.对患者进行实验室检查,肌电图以及肌肉超声检查,并行股四头肌活体组织检查,标本进行组织学和标记炎细胞的免疫组织化学染色,以及强直性肌营养不良1型的萎缩性肌强直蛋白激酶基因的CTG重复次数和2型锌指蛋白9基因的CCTG重复次数的基因检查.结果 肌电图检查示强直电位和肌源性损害,肌肉超声提示肌肉肥大,肺活体组织检查提示炎性改变.辅助检查示贫血、尿蛋白阳性和血免疫球蛋白IgG、IgA和IgM均降低.肌肉活体组织检查可见肌纤维坏死和再生,伴随间质增生和大量炎细胞浸润.浸润的炎细胞主要是巨噬细胞和T淋巴细胞.存在主要组织相容性复合物Ⅰ阳性肌纤维.强直性肌营养不良1型和2型的基因检查正常.结论 CVID伴随的炎性肌肉病可以出现肌强直和肌肥大表现. |
| 关 键 词： | 普通可变性免疫缺陷 肌强直 肌炎 |
Common variable immunodeficiency with muscle hypertrophy and myotonia myositis |
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| LI Ying , ZHANG Wei , ZHU Guang-fa , FENG Li-qun , BI Qi , YUAN Yun.Common variable immunodeficiency with muscle hypertrophy and myotonia myositis[J].Chinese Journal of Neurology,2012,45(12). | |
| Authors: | LI Ying ZHANG Wei ZHU Guang-fa FENG Li-qun BI Qi YUAN Yun |
| Abstract: | |
| Keywords: | Common variable immunodeficiency Myotonia Myositis |
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