| 摘 要： | 目的 分析强直性肌营养不良1型（myotonic dystrophy type1,DM1）前臂肌肉MRI改变规律及其与临床表现的关系。方法 收集基因检查确诊DM1患者的临床表现、电生理和病理资料，进行前臂肌肉MRI检查，分析T1WI序列上前臂肌肉脂肪化和短反转时间恢复序列水肿规律，对前臂各肌肉的脂肪化及水肿程度进行评分，并计算与年龄、病程、上肢远端无力之间的关系。结果 23例患者发病年龄17～60岁，平均（34.3±12.2）岁，病程5(3,9)年，临床主要表现双手远端的发僵及无力，伴随脱发和多睡。肌肉MRI显示指深屈肌脂肪化评分为4.0(3.0,4.0)分、拇长屈肌4.0(3.0,4.0)分、拇短伸肌2.0(1.0,2.5)分、拇长展肌2.0(0.5,2.5)分、拇长伸肌2.0(1.0,2.0)分、指浅屈肌2.0(0.5,2.5)分、旋后肌2.0(1.0,2.0)分，其他肌肉1.0分，其中旋前圆肌为1.0(0.0,1.0)。9例出现指深屈肌萎缩，6例出现拇长屈肌萎缩，11例出现旋前圆肌肥大。肌肉水肿以指深屈肌、拇长屈肌、指浅屈肌最为明显，而肱桡肌、旋前圆肌未见水肿。骨骼肌MRI平均脂...
|
