上皮样血管内皮瘤239例文献分析

目的探讨上皮样血管内皮瘤的临床及病理特点,提高对该病的诊治水平。方法利用中国医院知识数据库检索关键词为"上皮样血管内皮瘤"的1994—2013年文献,去除重复病例,收集整理并分析经病理确诊为上皮样血管内皮瘤的病例。结果检索到文献149篇,收集上皮样血管内皮瘤病例239例,男女比例为1∶1.91,年龄4~78岁,平均39.6岁。病变发生于肝、肺、骨、脑、鼻、甲状腺、乳腺、纵隔、胃肠道、脾、肾、卵巢、子宫、阴茎、皮肤、淋巴结等。腔镜或穿刺活检确诊91例,手术病理确诊148例。病理特点为肿瘤细胞似上皮样,呈多角形或类圆形,瘤细胞无明显核分裂像,瘤细胞形成小的细胞内管腔,见胞质内空泡,可见红细胞,免疫组化血管内皮标记物CD31、CD34、FⅧ-Rag中至少一项阳性,Vimentin阳性。结论上皮样血管内皮瘤女性较男性多见,可发生于各年龄阶段及多种部位,临床表现多样,确诊需病理。