X-连锁淋巴细胞异常增生症2例报告并文献复习 |
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引用本文: | 朱德新,常平,封志纯.X-连锁淋巴细胞异常增生症2例报告并文献复习[J].实用医学杂志,2005,21(7):717-720. |
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作者姓名: | 朱德新 常平 封志纯 |
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作者单位: | 510282,广州市,南方医科大学珠江医院儿科 |
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摘 要: | 目的:通过报告一家系中2例X-连锁淋巴细胞异常增生症(X LP)患儿,对X LP临床表现及诊断等进行初步研究。方法:根据患者的病史、症状、血清学检查、肝脏及肠系膜淋巴结活组织病理检查结果,结合文献进行综合分析。结果:两患儿兄1岁2个月,弟1岁5个月发病,以发热起病,继而出现淋巴结、肝脾肿大,肝功能受损,肝脏穿刺病理检查提示E B病毒(±),淋巴结活检为慢性淋巴结炎伴有E B病毒感染。两患儿入院后均给予抗病毒、抗感染治疗及化学治疗,但病情均无缓解,逐渐出现进行性贫血、肝功能衰竭、肝性脑病,在起病40d左右死于多器官功能衰竭。两兄弟均诊断为慢性E B病毒活动性感染,X LP。结论:两兄弟最终死于E B病毒感染引起的一种少见的通常是致命的遗传性疾病———X LP。
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关 键 词: | 连锁(遗传学) 淋巴细胞增多 疱疹病毒4型 人 |
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