| 原位减体积肝移植治疗小儿先天性代谢紊乱临床疗效观察 |
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| 引用本文： | 薛芳菁,沈中阳,朱志军,张玮晔. 原位减体积肝移植治疗小儿先天性代谢紊乱临床疗效观察[J]. 中国实用儿科杂志, 2002, 17(7): 398-399 |
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| 作者姓名： | 薛芳菁 沈中阳 朱志军 张玮晔 |
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| 作者单位： | 1. 300192,天津市第一中心医院儿科
2. 300192,天津市第一中心医院,移植科 |
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| 摘 要： | 目的 探讨肝移植治疗小儿先天性代谢紊乱的临床疗效。方法 采用同种异体背驮式原位减体积肝移植术及术后控制感染 ,免疫抑制 ,营养支持 ,监测各项临床及血生化指标等综合方法 ,治疗鸟氨酸甲酰基转移酶缺乏症 (OTCD)、糖原累积病Ⅰ型各 1例。结果 OTCD患儿术后 6个月 ,正常蛋白饮食 ,各项化验指标正常 ,生长发育和智能发育正常 ,FK5 0 6血药浓度维持在有效水平 ;糖原累积病Ⅰ型患儿术后 15个月 ,正常饮食 ,各项化验指标正常 ,体重增加 7kg ,身高增长 19cm ,FK5 0 6血药浓度维持在 6 7～ 8 4 μg/L。 结论 肝移植不失为小儿先天性代谢紊乱的一种有效的治疗方法。
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| 关 键 词： | 肝移植 儿童 先天性代谢紊乱 疗效 |
| 文章编号： | 1005-2224(2002)07-0398-02 |
| 修稿时间： | 2002-01-06 |
Clinical observation of orthotopic liver transplantation in the treatment of children with congenital metabolic diseases |
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| Xue Fangjing,Shen Zhongyang,Zhu Zhijun,et al.. Clinical observation of orthotopic liver transplantation in the treatment of children with congenital metabolic diseases[J]. Chinese Journal of Practical Pediatrics, 2002, 17(7): 398-399 |
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| Authors: | Xue Fangjing Shen Zhongyang Zhu Zhijun et al. |
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| Affiliation: | Xue Fangjing,Shen Zhongyang,Zhu Zhijun,et al.The Tianjin First Central Hospital,Tianjin 300192,China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Liver transplantation Children Congenital metabolic diseases Effect |
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