成人多发Kasabach-Merritt综合征的诊治体会

Kasabach-Merritt综合征（KMS）是一种血管瘤伴血小板减少和消耗性凝血功能异常的临床综合征,主要以皮肤或皮下血管瘤,同时伴有血小板计数进行性减少并有明显出血倾向。血管瘤常累及四肢、躯干、腹膜后及肝脏和脾脏等,文献报道以婴幼儿居多,成人罕见。目前国内文献报道成人KMS仅9例。国外报道KMS婴幼儿病例多见,成人发病罕见,同时该类疾病存在不同程度的首诊延诊及误诊，导致部分患者病情加速发展而出现危及生命的并发症，如弥散性血管内凝血等。为此，我们报道1例，结合文献谈诊治体会。