膀胱器官相关性假肉瘤性肌纤维母细胞性增生3例临床病理观察

目的探讨膀胱器官相关性假肉瘤性肌纤维母细胞性增生(PMP)临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法对3例膀胱PMP的临床表现、组织形态学及免疫组化进行观察并结合文献分析。结果该病临床主要表现为无痛性肉眼血尿,有尿频、尿急、尿痛或排尿困难。组织形态上,病变多位于黏膜下,梭形细胞显著增生,排列紊乱,穿插于正常的膀胱肌层内,间质内常伴有较多的炎细胞浸润,嗜酸性粒细胞易见;梭形细胞胞质丰富,核呈圆形、卵圆形或胖梭形,可见显著核仁,核分裂象罕见,间质可见黏液样变性。免疫组化:梭形细胞a-SMA(3/3)、calponin(3/3)、desmin(1/3)和h-caldesmon(1/3)(+),其中1例少数梭形细胞ALK和CK-pan(+);3例CD34、Dog-1、S-100、β-catenin、myogenin和MyoD1均(-)。结论膀胱器官相关性假肉瘤性肌纤维母细胞性增生是一种发生于膀胱的假肉瘤样良性病变,因其呈假性浸润生长模式,细胞有一定异型,有时易误诊为恶性软组织肉瘤,需要结合免疫组化鉴别。