噬血细胞综合征及其检测结果研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)也称为噬血细胞综合征(HPS),是一种异质性综合征,可以导致严重的对生命有威胁的过度炎性反应。从病原学来看,HLH可以分为原发和继发两种类型。前者可以由基因和免疫缺陷引起,后者可以由感染、自身免疫性疾病或者恶性肿瘤等许多因素诱发。其最常见的临床症状为持续性高热、脾大、外周血细胞减少,一些严重患者会同时伴随中枢神经系统的累及。HLH预后很差,如果不给予合理的治疗通常会导致死亡。本文通过对HLH的分类、病因、临床表现、诊断以及实验室检测结果进行全面综述,以期对该病的诊断治疗提供帮助。