严重联合免疫缺陷病4例尸检分析

目的：探讨严重联合免疫缺陷病（SCID）的病理改变。方法：通过尸体解剖证实4例均为SCID患者。结果：4例均为男性，死亡时平均年龄5个月。临床上主要表现为细菌、病毒、霉菌及卡氏肺囊虫等反复严重感染。尸检发现这4例的胸腺及脾、淋巴结等淋巴组织发育缺陷。1例死于卡氏肺囊虫肺炎及卡介苗病，1例死于T细胞性大细胞性淋巴瘤，另2例死于严重的全身感染。结论：提示诊断SCID的关键在于T、B淋巴细胞发育缺陷，其所造成的病理损害较为复杂。