噬血细胞综合征研究新进展

噬血细胞综合征（HPS）是一种罕见的良性单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。临床以高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍为主要表现。未及时诊断和治疗病死率很高。其病因分为原发性和继发性两大类，前者主要与遗传有关，后者与基础疾病密切相关。HPS的发病机制仍未明确，但多认为免疫调节系统异常起主要作用。目前，对于原HPS行骨髓移植是根本性治疗，而对于继发性HPS的治疗应该基础疾病与HPS并重，否则预后很差。病毒相关性HPS，尤其是EB病毒相关性HPS的患者病死率相对较高。