小儿肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是儿科常见的一种疾病，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征。分原发性和继发性肺动脉高压。世界卫生组织（WHO）规定，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉平均压〉25mmHg，运动时〉30mmHg。当肺动脉高压并非由己知的心、肺、大血管的结构、功能异常所引起时，称之为原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH），其特点为：①发病率低，一百万人群中仅1～2人患PPH；②女性相对多见；③有一定的家族史或遗传倾向；④预后差，一般诊断明确后平均存活时间为2～3年；⑤肺动脉平均压高于继发性，