| 脂质沉积性肌病临床、神经电生理及肌肉病理研究 |
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| 引用本文： | 徐德民,武涛,周美宁,刘建军,熊亭,谢卫龙.脂质沉积性肌病临床、神经电生理及肌肉病理研究[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2009,16(4):259-261. |
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| 作者姓名： | 徐德民 武涛 周美宁 刘建军 熊亭 谢卫龙 |
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| 作者单位： | 西安高新医院神经内科,陕西,西安,710075 |
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| 摘 要： | 目的 研究脂质沉积性肌病(LSM)的临床、神经电生理及肌肉病理学特征.方法 回顾性分析8例LSM患者的临床、肌肉病理和神经电生理资料.结果 此组患者为亚急性或慢性起病,主要表现为近端肌无力,活动后易疲劳,血清肌酶升高;HE染色见肌纤维内出现大量裂隙样改变及微小空泡,油红O染色反应增强,表现为肌纤维内空泡或裂隙充满脂肪滴,ATP染色显示两型肌纤维均受累,以I型肌纤维为主;电镜证实肌纤维内有大量脂肪滴沉积.部分病例肌电图表现为肌源性损害.8例LSM患者经卡尼汀和糖皮质激素治疗均有效.结论 LSM是一种以肌无力和运动不耐受为主要表现的脂质代谢性肌病,病理改变以肌纤维内脂质沉积为主,采用卡尼汀和糖皮质激素等治疗效果较好.
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| 关 键 词： | 脂质沉积性肌病 临床表现 病理学 神经电生理 |
Study of the Clinical,Neuro-electrophysiological and Pathological Features of the Lipid Storage Myopathy |
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| XU De-min,WU Tao,ZHOU Mei-ning,LIU Jian-jun,XIONG Ting,XIE Wei-long.Study of the Clinical,Neuro-electrophysiological and Pathological Features of the Lipid Storage Myopathy[J].Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology,2009,16(4):259-261. |
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| Authors: | XU De-min WU Tao ZHOU Mei-ning LIU Jian-jun XIONG Ting XIE Wei-long |
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